Gehemeltespleet

Als uw kind een gehemeltespleet (palatoschisis) heeft, is het gehemelte van uw kind gedeeltelijk (incompleet) of geheel (compleet) gespleten. Dat kan zorgen voor problemen bij de spraak, het drinken, het gebit, de kaakgroei en het gehoor van uw kind.

Meer informatie over deze aandoening leest u op de website van:

• Schisis NL, patiëntenvereniging.
• NVSCA, Nederlandse Vereniging Schisis en Craniofaciale Aandoeningen.
• ERN, European Reference Network; europees netwerk voor zeldzame congenitale aandoeningen in het hoofd-hals gebied.

Hoe vaak komt het voor?

Een geïsoleerde gehemeltespleet komt bij ongeveer één op de tweeduizend baby’s voor.

Een lipspleet komt bij ongeveer één à twee op de duizend baby’s voor. Een deel van die kinderen heeft ook een gespleten kaak en/of gehemelte.

Een gehemeltespleet (palatoschisis) is een gedeeltelijke (incomplete) of een gehele (complete) splijting van het gehemelte. De gehemeltespleet kan onderdeel zijn van een lip-, kaak- en gehemeltespleet of de enige aandoening zijn. Het komt ook voor dat de spleet verborgen is (submuceuze schisis). 

Bij een complete gehemeltespleet zijn het harde en het zachte gehemelte gespleten. Bij een incomplete gehemeltespleet kunnen zowel het harde als het zachte gehemelte in meer of minder mate gespleten zijn. Daarom maken we onderscheid tussen de volgende gehemeltespleten:

• Incomplete schisis van het harde gehemelte en complete schisis van het zachte gehemelte.
• Incomplete schisis van het harde gehemelte en complete schisis van het zachte gehemelte: er is sprake van een gedeeltelijke splijting van het harde gehemelte en een volledige splijting van het zachte gehemelte.
• Complete schisis van het zachte gehemelte: er is alleen sprake van een splijting van het zachte gehemelte.
• Incomplete schisis van het zachte gehemelte: er is sprake van een gedeeltijke splijting van het zachte gehemelte.
• Submuceuze gehemeltespleet: verborgen gehemeltespleet; het gehemelte oogt intact. Echter, er is sprake van een splijting van de onderliggende gehemeltespieren, waardoor het gehemelte minder goed kan functioneren.
• Bifide uvula: er is sprake van een gespleten huig.

Soms hoort een geïsoleerde gehemeltespleet bij een syndroom of aandoening. De meest voorkomende syndromen/aandoeningen zijn:

• Pierre Robin Sequentie.
• Stickler syndroom.
• 22q11 Deletie.

In de eerste weken van de zwangerschap vormt het gezicht van de baby zich. Tijdens dit proces groeien de lip, kaak en het gehemelte naar elkaar toe. Hierdoor vormt het één geheel. Als er iets fout gaat tijdens dit proces, kan er een spleet (schisis) blijven bestaan. Het is nog niet duidelijk hoe dit komt, maar wel dat het vaak om een combinatie van erfelijke en niet-erfelijke factoren gaat. 

De ernst van de gehemeltespleet (palatoschisis) bepaalt hoeveel last uw baby van de schisis heeft. 

Soms ontdekken we een geïsoleerde gehemeltespleet later, omdat er aan het gezicht van uw baby geen afwijkingen te zien zijn. Vaak ontdekken we dat als u bij ons komt omdat uw baby moeite heeft met eten. 

Als uw baby naast de gehemeltespleet ook een te korte onderkaak heeft, kan uw baby ademhalingsproblemen hebben. Vaak verdwijnen deze problemen vanzelf als uw kind ouder wordt. Soms heeft uw baby ondersteuning nodig in het ziekenhuis. In enkele gevallen is het nodig dat we een operatie uitvoeren.

Op de polikliniek

• Prenatale diagnostiek.
• Kennismaking met verpleegkundig specialist.
• Spreekuur schisisteam.
• Controle bij klinisch geneticus.
• Op indicatie controle bij kinderarts.
• Op indicatie psychosociale zorg.

Onderzoeken

• Spreekuur logopedie schisis.
• Gehoortest.
• Slaaponderzoek (polysomnografie) met/zonder afsluiting van de gehemeltespleet: om de aanwezigheid en ernst van ademhalingsproblemen te bepalen.
• Keelonderzoek via de neus.

Behandelingen

• Behandeling van ademhalingsproblemen.
• Plaatsen trommelvliesbuisjes.
• Gehemeltesluiting.
• Kaakspleetsluiting.
• Onderkaak verlengende operatie. 
• Spraakverbeterende operatie.

Bovenkaakoperatie

Gehemeltesluiting

Spraakverbeterende operatie

De verpleegkundig specialist begeleidt uw kind en is uw vaste aanspreekpunt.

Uw kind wordt behandeld door:

• Een plastisch chirurg voor het gehemelte.
• Een KNO-arts voor het gehoor.
• Een orthodontist en kindertandarts voor het gebit.
• Een kaakchirurg voor kaak en het gehemelte.
• Een logopedist voor de spraak.
• Een kinderarts voor ademhalingsproblemen.
• Een klinisch geneticus voor advies over erfelijkheid.
• Een psycholoog voor ondersteuning bij psychosociale problemen.