Expertisecentrum voor interstitiële longziekten

Ons expertisecentrum is er voor iedere patiënt met een interstitiële longziekte (ILD) of sarcoïdose. Interstitiële longziekten is een verzamelnaam voor ongeveer 150 diffuse en zeldzame longaandoeningen. Bij interstitiële longziekte is de ruimte tussen de longblaasjes en de bloedvaten (het zogenaamde ‘interstitium’) beschadigd. Hierdoor worden de longen stijver en nemen ze minder zuurstof op. Patiënten kunnen hierdoor last krijgen van benauwdheid, kortademigheid en hoesten.
Sarcoïdose is een aandoening waarbij in verschillende organen zogenaamde ‘granulomen’ ontstaan. Dit is een vorm van ontsteking die chronisch kan worden en littekens kan geven. Vaak gebeurt dit in de longen en lymfeklieren, maar ook ogen, huid, hart en zenuwstelsel kunnen betrokken raken. Vermoeidheid is de meest voorkomende klacht, maar patiënten kunnen ook last hebben van hoesten en kortademigheid.

Van diagnose tot behandeling

Mensen met (een verdenking op) een interstitiële longziekten kunnen bij ons expertisecentrum terecht voor het stellen van de diagnose, het inzetten van de behandeling en voor controle. Om de diagnose en behandeling zo goed mogelijk te laten verlopen, werkt ons team nauw samen met andere medisch specialisten, zoals: radiologen, pathologen, immunologen, cardiologen, klinische genetica, neurologen, oogartsen, huidartsen,reumatologen en hematologen. Ook hebben wij veel contact met de teams van Longfunctie, Thuisbeademing, Fysiotherapie, Diëtetiek en Psychologie voor de begeleiding van patiënten met een interstitiële longaandoening.

Wetenschappelijk onderzoek

Naast patiëntenzorg doet ons expertisecentrum ook veel wetenschappelijk onderzoek naar interstitiële longziekten om de behandeling en zorg te blijven verbeteren. Zo doen wij onderzoek naar de veiligheid en werkzaamheid van nieuwe medicijnen, zoeken wij naar manieren om vermoeidheid bij patiënten te verminderen en kijken wij naar de mogelijkheden om verschillende interstitiële longaandoeningen te kunnen onderscheiden met behulp van een ‘elektronische neus’.

Naast klinische studies doen we ook onderzoek in het laboratorium naar de oorzaak van interstitiële longziekten en sarcoïdose.  Zo hopen we tot steeds betere behandelingen te komen in de toekomst.

Erkend expertisecentrum

In 2021 heeft het Ministerie van Volksgezondheid, Welzijn en Sport (VWS) ons expertisecentrum opnieuw erkend als Expertisecentrum voor Interstitiële Longziekten én als Expertisecentrum voor Sarcoïdose. Deze erkenningen kregen wij voor de kennis en ervaring die wij hebben in het behandelen van deze zeldzame aandoeningen, de wetenschappelijk onderzoeken die wij doen, het onderwijs dat wij geven en de vele samenwerkingen die wij hebben met andere ziekenhuizen.

Ook de World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) heeft ons benoemd tot Center of Excellence voor Sarcoïdose. Daarnaast is ons expertisecentrum lid van het Europese referentienetwerk voor zeldzame longziekten: de ERN-LUNG. Deze internationale samenwerking met andere Europese ziekenhuizen zorgt ervoor dat patiënten met zeldzame longaandoeningen – zoals interstitiële longziekten – toegang krijgen tot betere zorg en behandeling.

Behandeling volgens de laatste richtlijnen en behandelmethoden

Door onze nationale en internationale erkenning als expertisecentrum kunnen wij patiënten met interstitiële longziekten zorg bieden volgens de laatste beschikbare behandelmethoden, richtlijnen en wetenschappelijke inzichten. Daarnaast krijgen patiënten met interstitiële longziekten in ons expertisecentrum de kans om mee te doen aan onderzoeken naar nieuwe, veelbelovende geneesmiddelen. Ook bieden wij de mogelijkheid tot ‘zorg op afstand’. Zo kunnen controleafspraken via videoverbinding gedaan worden en werken wij met een thuismonitoringsysteem. Dit systeem zorgt ervoor patiënten zelf thuis hun longfunctie kunnen controleren en hun klachten bij kunnen houden.

Patiënt staat centraal

Ons expertisecentrum heeft dus toegang tot de laatste kennis, ontwikkelingen en behandelmethoden op het gebied van interstitiële longziekten. Het belangrijkste vinden wij echter dat patiënten ‘zorg op maat’ krijgen. Dit betekent dat wij de persoonlijke wensen en waarden van patiënten meenemen in het behandelplan. Daarnaast zien wij patiënten als een volwaardige (gespreks)partner in de zorg en doen dus ook zoveel mogelijk in overleg (het zogenaamde ‘samen beslissen’).

Longfibrose

Longfibrose is het ontstaan van littekens in de longen. Door dit littekenweefsel wordt de longinhoud kleiner en zijn de longen minder goed in staat om zuurstof op te nemen. Hierdoor krijgen mensen met longfibrose klachten van kortademigheid (bij inspanning), hoest en vermoeidheid. De oorzaken kunnen zeer divers zijn en variëren van genetische oorzaken (Familiaire Pulmonale Fibrose) tot vormen die geen bekende oorzaak hebben, zoals ‘Idiopathische Pulmonale Fibrose’ (IPF).

Extrinsieke allergische alveolitis; EEA (Hypersensitivity Pneumonitis HP)

Bij deze aandoening ontstaat een ontsteking van de longblaasjes door een allergische reactie op ingeademde stoffen. Voorbeelden van deze stoffen in de werksfeer zijn o.a. schimmels, organisch materiaal en synthetische materialen. Een concreet voorbeeld is de boerenlong. Bij dit ziektebeeld ontstaat er een EAA door het herhaaldelijk inademen van organisch stof op de boerderij. De champignonkwekerslong wordt veroorzaakt door het herhaaldelijk inademen van fijne champignondeeltjes (sporen).

Beroepsgerelateerde interstitiële longziekten (waaronder "stoflongen")

Beroepsgerelateerde interstitiële longziekten zijn longaandoeningen die ontstaan door stoffen waaraan men tijdens het werk wordt blootgesteld. Stofblootstelling in de werksfeer kan globaal gezien een aantal verschillende longziektes veroorzaken. Ook kan dit zorgen voor verslechtering van al bestaande longziekten.

Medicatiegerelateerde interstitiële longziekten ILD

Gebruik van medicijnen kan heel soms leiden tot het ontstaan ILD. Vaak gaat het om ILD-patronen als een organiserende pneumonie (OP) of een niet-specifieke interstitiële pneumonie (NSIP). Ook pulmonale infiltraten met eosinofilie (PIE) en zelfs longfibrose komen hierbij voor.

Interstitiële longziekten bij auto-immuunziekten of systeemziekten

Er kan een interstitiële longziekte (ILD) of longfibrose ontstaan bij een auto-immuunziekte. Voorbeelden van auto-immuunziekten zijn reumatoïde artritis, polymyositis, dermatomyositis, antisynthetase syndroom, de ziekte van Sjögren of systemische sclerose.

Pulmonale alveolaire proteïnose (PAP)

PAP is een afkorting van pulmonale alveolaire proteïnose. Bij deze aandoening hopen eiwitten (proteïnen) zich op in de longblaasjes (alveoli). Het is een zeer zeldzame longziekte, waarbij het lichaam meestal antistoffen aanmaakt tegen de stof GM-CSF.

Cysteuze longaandoeningen

Cysteuze longziekten zijn zeldzame longaandoeningen waarbij er in het longweefsel één of meerdere cysten te zien zijn. Cysten zijn kleine holtes die doorgaans met lucht zijn gevuld. Er zijn verschillende vormen hiervan beschreven, waarbij de Lymfangioleiomyomatosus (LAM), Birt-Hogg-Dubé (BHD) en de pulmonale langerhanscel histiocytose (PLCH) de meest voorkomende longaandoeningen met cystevorming zijn. 

• Lymfangioleiomyomatosus (LAM): Lymfangioleiomyomatosus (LAM) is een longziekte die veroorzaakt wordt door abnormale groei van gladde spiercellen, voornamelijk in de long en in de lymfeweefsels. Het is een onderdeel van de interstitiële longziekten (ILD), longziekten waarbij de steunweefsels van de long aangedaan zijn.
• Birt-Hogg-Dubé syndroom (BHD): BHD is een erfelijke aandoening wat de huid, nier en longen kan aantasten. Bij deze aandoening kunnen er in de longen cysten (holtes met lucht) gezien worden. Deze cysten veroorzaken doorgaans geen klachten, maar kunnen soms leiden tot een klaplong (pneumothorax). Patiënten met een BHD-syndroom hebben daarnaast ook een verhoogde kans op nieraandoeningen. 
• Pulmonale langerhanscelhistiocytose (PLCH): PLCH is een zeldzame aandoening en kenmerkt zich met een woekering van afweercellen, genaamd langerhanscellen. Dit kan leiden tot het ontstaan van zogeheten nodulen en cysten in het longweefsel. De exacte oorzaak van deze woekering is onbekend, maar er wordt in het geval van pulmonale langerhanscelhistiocytose een associatie met roken beschreven.

Interstitiële longziekten door bestraling

Bestralingstherapie (oftewel radiotherapie) op de borstkas kan er soms toe leiden dat er lokale ontstekingschade in de longen kan ontstaan. Dit wordt ook wel een radiatiepneumonitis genoemd. Klachten kunnen vlak na het afronden van de bestralingstherapie tot 6 maanden daarna ontstaan. Klachten kunnen divers zijn en variëren van asymptomatische vormen tot klachten van malaise, koorts en kortademigheid. 

Sarcoïdose

Sarcoïdose is een zeldzame ziekte waarbij er spontaan ontstekingen ontstaan in verschillende organen en weefsels. Bij een ontstekingsreactie worden grote hoeveelheden witte bloedcellen aangemaakt die zich ophopen. Deze opeenhopingen van witte bloedcellen heten granulomen. Deze granulomen kunnen voorkomen in verschillende organen, zoals de longen, lymfeklieren, huid, ogen, gewrichten, hersenen (neurologische sarcoïdose) en het hart (cardiale sarcoïdose). Soms merken patiënten hier niets van en verdwijnen de ontstekingen vanzelf. De ontstekingen kunnen echter ook aanwezig blijven of toenemen. In het meest ernstige geval ontstaat er littekenweefsel. Organen kunnen hierdoor minder goed gaan functioneren. Een voorbeeld hiervan is de longfunctie die achteruit kan gaan. Meer informatie over Sarcoïdose is hier beschikbaar. 

Polikliniek longgeneeskunde

Patiënten met interstitiële longziekten of sarcoïdose die op het spreekuur van de longarts of verpleegkundig consulent/specialist komen, worden gezien op onze polikliniek longgeneeskunde.

Kliniek longgeneeskunde

Een opname vanwege longklachten, een behandeling of een onderzoek bij patiënten met interstitiële longziekten of sarcoïdose vindt plaats in onze longgeneeskunde kliniek.

Telefonisch spreekuur

Op maandag t/m vrijdag van 09.00 – 10.00 uur hebben de interstitiële longziekten-verpleegkundigen een telefonisch spreekuur voor niet-dringende zaken, zoals machtigingen, bloeduitslagen, toename van klachten (niet ernstig) of overige vragen. Telefoonnummer: 06 -28287906.

Voor de diagnose, behandeling en verdere begeleiding van patiënten, werkt ons team samen met de volgende afdelingen en centra in het Erasmus MC:

• Radiologie
• Pathologie
• Immunologie
• Reumatologie
• Oogheelkunde
• Dermatologie
• Neurologie
• Klinische genetica
• Cardiologie
• Hematologie
• Longfunctie
• Fysiotherapie en revalidatie
• Psychologie en maatschappelijk werk
• Diëtetiek

Ook werken wij veel samen met andere ziekenhuizen in Nederland en in het buitenland. Met deze ziekenhuizen hebben wij regelmatig multidisciplinair overleg (MDO) over de juiste diagnose en het behandelplan van patiënten met een ILD. Ook verwijzen deze ziekenhuizen regelmatig patiënten naar ons spreekuur voor een second opinion (tweede mening).

De ziekenhuizen waar wij een samenwerkingsverband mee hebben zijn:

• ADRZ Goes en Vlissingen
• Albert Schweitzer Ziekenhuis Dordrecht
• Amphia Ziekenhuis Breda
• Bravis Ziekenhuis Bergen op Zoom en Roosendaal
• Canisius Wilhelmina Ziekenhuis (CWZ) Nijmegen
• Elisabeth Tweesteden Ziekenhuis (ETZ) Tilburg
• Franciscus Gasthuis & Vlietland Rotterdam en Schiedam
• Groene Hart Ziekenhuis Gouda
• Haga Ziekenhuis Den Haag
• (Haaglanden Medisch Centrum (HMC) Den Haag
• IJsselland Ziekenhuis Capelle a/d IJssel
• Ikazia Ziekenhuis Rotterdam
• Isala klinieken Zwolle
• Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC) (Leiden)
• Maasstad Ziekenhuis Rotterdam
• Radboud UMC Nijmegen
• Reinier de Graaf Gasthuis Delft
• Rivas Zorggroep Gorinchem
• St. Elisabeth Ziekenhuis, Curaçao
• Spijkenisse Medisch Centrum
• ZorgSaam Terneuzen
• Zuyderland Ziekenhuis Heerlen

 

Tenslotte doen wij (wetenschappelijk) onderzoek samen met de volgende ziekenhuizen:

• Amsterdam UMC
• CWZ
• Catharina Ziekenhuis
• Jeroen Bosch Ziekenhuis
• LUMC
• Martini Ziekenhuis
• Medisch Spectrum Twente
• OLVG
• Radboud UMC
• Rijnstate
• St. Antonius Ziekenhuis
• Zuyderland

Binnen ons expertisecentrum lopen verschillende onderzoeken naar het ontstaan van interstitiële longziekten en naar nieuwe manieren voor het behandelen en ondersteunen van patiënten met een interstitiële longziekten of sarcoïdose. Hieronder staan een aantal voorbeelden van onderzoeken die wij doen.

Onderzoeken bij longfibrose

• Verschillende onderzoeken waarin gekeken wordt naar de veiligheid, verdraagbaarheid en werkzaamheid van (nieuwe) geneesmiddelen voor de behandeling van idiopathische pulmonale fibrose (IPF). Bespreek met uw longarts welke onderzoeken op dit moment lopen.
• I-FILE studie: Een internationaal onderzoek waarbij met thuismonitoring wordt gekeken naar de voorspellers van het ziektebeloop en kwaliteit van leven bij patiënten met longfibrose
• ILD nose studie: Een internationaal onderzoek waarin wordt gekeken of een elektronische neus kan ‘ruiken’ of iemand een interstitiële longziekte heeft, en de juiste diagnose kan stellen.
• Hoest bij longfibrose: Een onderzoek waarin wordt gemeten hoeveel en hoe belastend hoest is bij verschillende vormen van longfibrose. Binnenkort komt er ook een studie naar een nieuw middel tegen hoest bij IPF.
• Register: Een landelijk register met anonieme data van longfibrose-patiënten om meer inzicht te kunnen krijgen in behandelingen op maat bij longfibrose. We vragen patiënten altijd eerst om toestemming, voordat hun (anonieme) gegevens worden opgenomen in het register. Patiënten mogen dit uiteraard ook weigeren.

Onderzoeken bij sarcoïdose

• PREDMETH studie: Een onderzoek waarin wordt gekeken of Methotrexaat (MTX) net zo goed werkt als prednison bij patiënten met longsarcoïdose, maar dan met minder bijwerkingen;
• TIRED studie: Een onderzoek waarin wordt gekeken of online cognitieve gedragstherapie helpt tegen vermoeidheid bij patiënten met sarcoïdose;
• SARTREG studie: Een onderzoek waarin wordt gekeken wat de voorspellers zijn voor het ziektebeloop bij patiënten met sarcoïdose.

Onderzoeken bij andere vormen van interstitiële longziekten

• HC lung: Een verzameling van medische gegevens en lichaamsmateriaal (een zogenaamde ‘biobank’) van gezonde personen, zodat deze vergeleken kunnen worden met de gegevens van mensen met een longaandoening;
• Biobank auto-immuunziekten/SSc: Een verzameling van medische gegevens en lichaamsmateriaal van mensen met een auto-immuunaandoening en/of systemische sclerose.

Familiaire fibrose

Een onderzoek naar de zorgbehoeften van mensen met familiaire longfibrose en van hun familieleden.

• ILD Netwerk website
• Longfibrose patiëntenvereniging
• Sarcoïdose.nl
• Longfonds