Open rug

Als een baby wordt geboren met een open rug (spina bifida of mingomyelocele), betekent dit dat de bogen van de ruggenwervels tijdens de ontwikkeling van de baby in de baarmoeder niet naar elkaar toe groeien, maar openblijven.

De aandoening ontstaat tijdens de eerste vier weken van de zwangerschap. Kinderen met een open rug kunnen verlammingsverschijnselen en gevoelsstoornissen aan het onderlichaam, functiestoornissen van de darm en blaas, vergroeiingen van de benen en rug en seksuele functiestoornissen ontwikkelen.

In sommige gevallen leidt spina bifida aperta tot een waterhoofdje, waardoor een verstandelijke handicap kan ontstaan. Over het algemeen geldt dat de gevolgen ernstiger zijn als de open rug hoger op de rug voorkomt.

Meer informatie over deze aandoening:

• Patiëntenfolder Spina bifida.
• Vereniging Spina bifida en hydrocephalus Nederland.
• Nederlandse Vereniging voor Neurochirgurgie - Spina bifida (open rug).

Een open rug komt voor in verschillende vormen:

• Als de open rug bedekt is met huid, noemen we dat een spina bifida occulta.
• Als de rug helemaal open is noemen we dat een spina bifida aperta. Een andere naam hiervoor is een meningomyelocele (MMC).

We weten niet precies waarom baby’s met een open rug geboren worden. Meerdere factoren spelen een rol, zoals het slikken van foliumzuur (vitamine B11) en erfelijkheid. Moeders die al een kindje met een open rug hebben, hebben waarschijnlijk tijdens een nieuwe zwangerschap een licht verhoogd risico op nog een baby met een open rug. We raden in die gevallen om bij een volgende zwanger een hogere dosis foliumzuur te slikken. Als spina bifida in uw familie voorkomt, kan uw zorgverlener u doorverwijzen naar een specialist in erfelijkheid (klinisch geneticus).

De gevolgen van een open rug kunnen zijn:

• Verminderde kracht en gevoel in de benen. Hoeveel gevoel en kracht uw kind verliest, hangt af van de hoogte van de open rug. Kinderen met deze klachten hebben bijna altijd ook aandoeningen aan de blaas en darmen.

• Voor de geboorte, en soms pas na het sluiten van de open rug, kan uw kind een waterhoofd krijgen. Dat komt omdat het hersenvocht niet weg kan vloeien. In dat geval plaatsen we een drain, zodat we het hersenvocht goed kunnen afvoeren.

• Het cerebellum (ook wel de “kleine hersenen”) zijn vaak ook wat afwijkend aangelegd bij kinderen met een open rug. Dit heet een “Chiari II malformatie”. Bij sommige kinderen (de minderheid) zorgt dit voor pijn en functieklachten aan met name de armen. In zeldzame gevallen leidt dit tot functiestoornissen van de hersenstam.

Voor de geboorte

In veel gevallen ontdekken we een open rug al vóór de geboorte van uw kind door echoscopisch onderzoek. Als er na de 20-weken echo een vermoeden bestaat dat uw kind een open rug heeft, wordt u verwezen naar een centrum gespecialiseerd in prenatale diagnostiek, zoals het Moeder en Kind Centrum in het Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis. Hier werken gynaecologen die gespecialiseerd zijn in de prenatale diagnostiek van aangeboren afwijkingen. Na bevestiging van de diagnose maakt u direct kennis met de neurochirurg die na de geboorte uw kind zal gaan behandelen. Zo start het zorgproces al tijdens uw zwangerschap. Wij zullen uw kind van vóór de geboorte tot de volwassen leeftijd behandelen en begeleiden.

Tijdens uw zwangerschap heeft u meerdere opties. We kunnen de open rug al tijdens uw zwangerschap sluiten, dit doen we in het Centrum voor Foetale Chirurgie. Dit kan een goed effect hebben op de prognose (vooruitzicht) voor uw kind. Uw gynaecoloog en de neurochirurg zullen u hierover uitgebreid informeren. Ook na de geboorte kunnen we de open rug van uw kind nog opereren. U kunt er ook voor kiezen om de zwangerschap af te breken. Dit is een moeilijke keuze, waarin meerdere factoren een rol spelen. Denk daarbij aan de ingeschatte ernst van de aandoening en de prognose voor uw kind, maar ook hoe u en uw partner zelf in het leven staan en wat de zorg voor een kind met een open rug betekent voor uw gezin. Wettelijk gezien moet het afbreken van de zwangerschap voor de termijn van 24 weken plaatsvinden. Soms is er dus maar weinig tijd om deze moeilijke beslissing te nemen. Uw gynaecoloog kan u begeleiden in dit proces. Als u of uw partner behoefte heeft aan verdere ondersteuning kunnen wij u in contact brengen met een psycholoog of maatschappelijk werker.

Na de geboorte

Na de geboorte wordt uw kind opgenomen in de kliniek Kinderchirurgie Noord. De opname duurt gemiddeld drie weken. Heeft u bij ons ook de prenatale echo’s gehad? Dan hebben wij al voor de geboorte één of meerdere keren met u gesproken, waarbij wij u zo goed mogelijk hebben voorbereid op de periode na de geboorte.

Tijdens de opname komen de verschillende behandelaars langs om uw kind te onderzoeken en, als dat nodig is, al een behandelplan te starten.

De neurochirurg is een van de eerste artsen die uw kind beoordeeld. De neurchirurg doet de volgende onderzoeken: 

• Een echo om de grootte van de hersenkamers vast te stellen.
• Een MRI-scan om de verdere hersenaanleg te beoordelen.
• Is de open rug al tijdens de zwangerschap gesloten? Dan onderzoekt de neurochirurg of de sluiting veilig en waterdicht is.

Als we de open rug niet tijdens de zwangerschap hebben gesloten, doen we dat met een operatie binnen 48 uur na de geboorte.

De eerste weken na de geboorte zullen spannend voor u zijn. U kunt altijd bij het team terecht met uw vragen of problemen. De verpleegkundigen in de kliniek zijn goed op de hoogte van de situatie van uw kind, de problemen die daarbij horen en de behandelmethoden.

Operatie bij een open rug

Het team dat zich bezighoudt met een open rug bestaat uit verschillende behandelaars:

• Gynaecoloog
  De gynaecoloog begeleidt u nadat de diagnose open rug bij uw kind is gesteld door middel van echoscopisch onderzoek. De echo wordt vaak gemaakt door een arts foetale geneeskunde. De gynaecoloog informeert u over een open rug, samen met de neurochirurg. Tijdens dit gesprek bepreken we de mogelijkheden die er bestaan tijdens de zwangerschap met u. De gynaecoloog begeleidt u verder in de zwangerschap en bereidt u voor op de bevalling. Uw bevalling zal ook plaatsvinden in het Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis. Daarna draagt de gynaecoloog de zorg voor uw kind over aan de kinderarts en neurochirurg.

• Neurochirurg
  Als uw kind ook een waterhoofd heeft, is er een operatie nodig om een drain aan te leggen die het vocht kan wegvoeren. De neurochirurg let op het functioneren van de drain. Verder kijkt de neurochirurg naar klachten die wijzen op rek van het ruggenmerg (met name beenklachten) en klachten die passen bij de ‘Chiari II malformatie’, zoals armklachten en slikproblemen. De rol van de neurochirurg wordt in de behandeling van uw kind geleidelijk aan kleiner. Er komt meer nadruk te liggen op bijvoorbeeld urologische en orthopedische begeleiding en begeleiding door de revalidatiearts.
  E-mail: Neurochirurgen
  Telefoon: (010) 703 65 71

• Neuroloog
  De neuroloog legt de ernst van verminderde spierfunctie en gevoelsstoornissen in de benen vast. Daarnaast kijkt de neuroloog naar de geestelijke en motorische ontwikkeling van uw kind. Als uw kind epilepsie heeft, wat iets vaker voorkomt bij kinderen met een open rug, behandelt de neuroloog uw kind daarvoor.
  E-mail: Neurologen
  Telefoon: (010) 703 63 41

• Kinderarts
  De kinderarts controleert de groei en ontwikkeling van uw kind, door middel van lichamelijk onderzoek, bloed- en urinecontrole. Hij bespreekt met u hoe de voorgaande periode thuis verlopen is. Omdat de aansturing van de blaas en darmen afwijkend kunnen zijn bij kinderen met een open rug, let de kinderarts hier extra op. De kinderarts werkt nauw samen met de uroloog en zo nodig met de kinder maag-, darm- en leverarts en kinderchirurg.
  E-mail: Kinderarts
  Telefoon: (010) 703 61 46 (secretariaat algemene kindergeneeskunde)

• Kinderorthopedisch chirurg
  De kinderorthopedisch chirurg controleert uw kind op afwijkingen aan de wervelkolom, heupen, knieën en voeten. Zo ontdekken we problemen zo vroeg mogelijk zodat we die, als het nodig is, kunnen behandelen met spalken, beugels, gips of een operatie.
  E-mail: Kinderorthopedisch chirurg
  Telefoon: (010) 703 66 57 (secretariaat van 9.00 - 12.00 uur bereikbaar)

• Revalidatiearts
  De revalidatiearts bekijkt of uw kind een revalidatiebehandeling nodig heeft. Deze behandeling kan bestaan uit fysiotherapie, ergotherapie, logopedie en/of psychosociale behandeling. De arts bekijkt ook welke therapieën en eventueel hulpmiddelen, voorzieningen of aanpassingen er in de toekomst nodig zijn. De revalidatiearts is de coördinator van het Meningomyelocele (MMC) spreekuur en blijft uw kind ook op volwassen leeftijd volgen. Meestal is uw kind ook onder behandeling van een revalidatiearts bij u in de buurt.
  E-mail: Revalidatiearts
  Telefoon: (010) 704 01 43

• Uroloog
  De uroloog houdt de functie van de blaas van uw kind in de gaten. Een slecht werkende blaas kan ervoor zorgen dat de nieren slechter gaan werken. De blaasfunctie kan ook als uw kind ouder is nog verder achteruitgaan. Daarom blijft uw kind waarschijnlijk levenslang onder controle bij de uroloog.
  E-mail: Urologen
  Telefoon: (010) 703 65 59 (keuze 3 is secretariaat kinderurologie)

• Medisch maatschappelijk werker
  Wat betekent het voor u en voor de rest van uw gezin als uw kind een open rug heeft? De medisch maatschappelijk werker kan helpt u als u vragen heeft, tegen problemen aanloopt of onzekerheden heeft.
  E-mail: Medisch maatschappelijk werker
  Telefoon: (010) 703 64 47

• Verpleegkundig consulent WIS
  De verpleegkundig consulent WIS (wond-, incontinentie-, en stomazorg) regelt de afspraken voor het MMC-spreekuur. Als uw kind problemen heeft met ontlasting of plassen, is het soms nodig om uw kind te laxeren of katheteriseren. De verpleegkundig consulent WIS leert u hoe u dat doet en hoe u aan de benodigde materialen komt.
  E-mail: Verpleegkundig consulent WIS
  Telefoon: (010) 703 61 17