Aangeboren longafwijkingen

Bij een aangeboren longafwijking (congenitale longaandoening) is er tijdens de zwangerschap iets misgegaan met de aanleg van de longen. Een longafwijking kan grote gevolgen hebben voor de groei en ontwikkeling van de baby. De meest bekende aangeboren longaandoening is CPAM. Dit is de afkorting van ‘congenitale pulmonale luchtwegafwijking’.

CPAM is een zeldzame aangeboren longaandoening, waarbij meestal in het longweefsel holtes (cysten) zitten. In deze holtes kan vocht of verhard weefsel zitten. Hierdoor kunnen de longen zich soms niet goed ontwikkelen. Meestal ontstaat CPAM in de vijfde week van de zwangerschap. Hoe de afwijking zich tijdens de zwangerschap ontwikkelt en welke gevolgen dit voor de baby heeft, is moeilijk te voorspellen. Tijdens de zwangerschap worden moeder en haar ongeboren kind gecontroleerd door de gynaecoloog.

Verschillende typen

CPAM kunnen we onderverdelen in vier verschillende typen:

• Een tot vier grote holtes: deze vorm komt het vaakst voor en is het minst ernstig.
• Een groot aantal kleinere holtes: in zeldzame gevallen zijn er meer dan vier holtes. Hierbij kunnen ook andere afwijkingen bestaan, zoals een breuk in het middenrif.
• Een ernstige vorm van CPAM: de holtes kunnen organen die in de buurt liggen opzij duwen, zoals de luchtpijp, het gezonde deel van de longen en het hart. Het hart kan dan minder goed zijn werk doen en er kunnen vochtophopingen ontstaan. Bij deze ernstige vorm kan de baby al tijdens de zwangerschap maar ook rondom de geboorte overlijden.
• Kwaadaardige cellen bij CPAM: heel zelden worden bij kinderen met CPAM kwaadaardige cellen (kankercellen) gevonden. Dit komt gelukkig bijna niet voor.

Het is niet duidelijk hoe CPAM precies ontstaat. Uw partner en u kunnen voorafgaand of tijdens de zwangerschap niets speciaals doen om CPAM te voorkomen. 

De diagnose

Vaak wordt CPAM ontdekt bij de 20- wekenecho tijdens de zwangerschap. Omdat het niet te voorspellen is hoe ziek uw baby bij de geboorte zal zijn, wordt uw baby na de geboorte ter observatie opgenomen in het ziekenhuis. Bij één op de drie kinderen met CPAM wordt de aandoening pas na de geboorte ontdekt.

Als de aandoening pas na de geboorte wordt ontdekt, zijn de holtes meestal klein, maar uw baby kan er wel last van hebben. Deze baby’s hebben soms last van infecties, hoesten, kortademigheid of blauw zien. Ook kan de baby een spontane klaplong krijgen, waarna de ziekte ontdekt wordt.

Het onderzoek

Om CPAM vast te stellen en goed te kunnen bestuderen, is beeldvormend onderzoek nodig: meestal een CT-scan maar soms ook een MRI-scan. Soms is het nodig om nog andere onderzoeken te doen, omdat CPAM samen kan gaan met andere afwijkingen of aandoeningen. Dan kan bijvoorbeeld ook een echografie van andere organen of een filmpje van het hart gemaakt worden.