Expertisecentrum voor sikkelcelziekte en thalassemie

Het HBP-sikkelcelcentrum draagt zorg voor patiënten met een afwijkend hemoglobine. Dit zijn patiënten met sikkelcelziekte en ernstige vormen van thalassemie.

Het centrum bestaat uit een gedeelte voor kinderen in het Sophia kinderziekenhuis en een volwassenen gedeelte in het Erasmus MC. Alle patiënten worden tweemaal per jaar uitgenodigd op het spreekuur waar ook een verpleegkundige, maatschappelijk werker en een erfelijkheidsdokter aanwezig zijn.

Wat willen we bereiken?

We willen de best mogelijke zorg bieden aan al onze patiënten. Door twee zeer toegewijde sikkelcelverpleegkundigen en een medisch maatschappelijk werker, kunnen we die zorg op verschillende gebieden ook bieden.

Wat maakt dit centrum bijzonder?

Het HBP-sikkelcelcentrum doet mee aan verschillende studies om nieuwe behandelmogelijkheden aan onze patiënten te kunnen aanbieden.

• HbH ziekte
• Overige instabiele Hb varianten 

Ons centrum werkt binnen het Erasmus MC samen met:

•  Sikkelcelcentrum-Sophia

Ons centrum werkt buiten het Erasmus MC samen met:

• LUMC, afdeling kindergeneeskunde.
• UMCU, afdeling hematologie.
• AMC, afdeling hematologie en kindergeneeskunde.
• SCORE, Sickle Cell Outcome Research Consortium.
• LWHB, Landelijke Werkgroep Hemoglobinopathie Behandelaren.
• OSCAR patiëntenvereniging.
• Stichting Sickle Cell Awareness IXL.
• Sikkelcelfonds.

In ons centrum wordt wetenschappelijk onderzoek gedaan naar:

• Ontwikkelen celmodel van patiënten met sikkelcelziekte: door bloedafname bij een patiënt met sikkelcelziekte, proberen we in het laboratorium een patiënt-specifieke cellijn te maken om medicijnen op te testen.
• Maagzuurremmers ter voorkoming van ijzerstapeling bij erfelijke bloedarmoede: het doel is om in 2 jaar te onderzoeken hoe werkzaam en veilig het gebruik van maagzuurremming is voor behandeling van ijzerstapeling.
• Allo-antistofvorming bij sikkelcelziekte na transfusie: wat is de rol van ontsteking en erfelijkheid? Hiervoor zal voor een bloedtransfusie extra bloed bij u worden afgenomen. Daarnaast zal er op 4 tijdstippen na de transfusie ook wat bloed worden afgenomen.
• Het onderzoeken van de vervorming van rode bloedcellen: onderzocht worden patiënten met sikkelcelziekte voor en tijdens behandeling met hydrea.

Onze zorgverleners

• bloedafname
• urineonderzoek
• echo van het hart (1x3-5 jaar)
• hartfilmpje (éénmalig)
• oogtest (1x3-5 jaar)