Behandeling

Behandeling van Acute porfyrie (AIP)

Aanvallen van acute porfyrie zijn gelukkig goed te behandelen. De behandeling hangt af van de ernst van de aanval. Bij ernstige aanvallen wordt het medicijn heem-arginaat gegeven.

Over deze behandeling

Wat we gaan doen

Een aanval van acute porfyrie kan op verschillende manieren worden behandeld. Het is altijd belangrijk om goed te eten om een aanval te stoppen. Als dat niet lukt krijgt u een infuus met suiker. U krijgt voldoende pijnstilling. Soms is het nodig om medicijnen te geven die de hartslag vertragen (propranolol). Ook wordt de oorzaak van de aanval (zoals bepaalde medicijnen of een infectie), indien mogelijk, behandeld dan wel weggenomen. Vaak is dit voldoende om een aanval te stoppen. Bij een ernstige aanval met bijvoorbeeld verwardheid of verlamming wordt het medicijn heem-arginaat via een infuus gegeven. Aanvallen ontstaan omdat stoffen die nodig zijn voor het maken van heem, ALA en PBG, niet in heem omgezet kunnen worden (door de erfelijke aanleg van porfyrie). Die stoffen geven klachten. Het geven van heem remt de vorming van die stoffen. Het stopt daardoor de aanval en vermindert klachten.

Heem-arginaat krijgt u via een infuus, welke wordt gegeven via een slangetje in een bloedvat (een ader). Dit gebeurt afhankelijk van hoe ziek u bent op de verpleegafdeling of op het dagbehandelcentrum. U krijgt het infuus 1 keer per dag, maximaal 4 dagen achter elkaar. Meestal krijgt u 250 mg per keer. Het duurt 30 minuten om het infuus te geven. Alle slangetjes worden met aluminiumfolie ingepakt om het medicijn te beschermen tegen zonlicht (het medicijn kan niet tegen zonlicht). Na het infuus zal de ader worden gespoeld met een fysiologische zoutoplossing.

De behandeling van een aanval van acute porfyrie is er op gericht om de aanval te stoppen en klachten zo snel mogelijk te verminderen. Ook is het doel om blijvende schade te voorkomen.

Voorbereiding

Als u weet dat u erfelijke aanleg hebt voor porfyrie krijgt u het advies om u aan een aantal leefregels te houden om aanvallen te voorkomen, zoals geen uitlokkkende medicatie nemen, geen alcohol gebruiken, niet roken en niet streng dieëten. Omdat acute porfyrie zeer zeldzaam is weten veel zorgverleners niet wat ze moeten doen bij een aanval. Alle bij ons bekende patiënten krijgen een noodbrief waarin staat wat er moet gebeuren bij een aanval. Zorg dat u deze brief altijd bij u heeft

Bijwerkingen & complicaties

Tijdens de behandeling met hemine kan pijn of zwelling op de plaats van de infusie optreden. Overvoeligheidsreacties en ontsteking van de ader (tromboflebitis) komen zelden voor.

Patiënten met een acute aanval van porfyrie worden afhandelijk van de ernst van de aanval opgenomen op de verpleegafdeling en in zeldzame gevallen op de intensive care. De duur van opname is erg afhankelijk van hoe ziek iemand is en hoe snel de klachten minder worden met behandeling.