Expertisecentrum voor spinale disraphismen

Wat doet dit centrum?

In ons centrum bieden we zorg aan kinderen en volwassenen met aangeboren aandoeningen van de wervelkolom en het ruggenmerg. Wij behandelen bijvoorbeeld spinale lipomen, open rug (spina bifida) en andere aanlegstoornissen van de wervelkolom en het ruggenmerg.

Wij bieden levenslange zorg aan onze patiënten. Vaak begint de zorg al voor de geboorte. Zodra we een aanlegstoornis (zoals een open rug) bij uw ongeboren kind hebben vastgesteld kunt u als ouders bij ons terecht voor een afspraak.

Tijdens de eerste afspraak bespreken we de impact van de aandoening en geven we u uitgebreide uitleg over de behandelopties. Als er sprake is van een open rug tijdens de zwangerschap, heeft u dit gesprek met een gynaecoloog en een neurochirurg. 

In het eerste levensjaar van uw kind maakt u kennis met de kinderarts. De kinderarts is daarna alleen nog betrokken op sleutelmomenten: rond het zesde of zevende levensjaar en één keer tijdens de puberteit, om de groei en de puberteitsontwikkeling van uw kind te controleren. Als uw kind complexere problemen heeft, krijgen jullie een eigen een kinderarts toegewezen. Het is verstandig om een vaste kinderarts in het ziekenhuis in uw eigen regio te hebben. Bij acute vragen schakelen we altijd de dienstdoende kinderarts in.

U kunt ook bij ons terecht voor een second opinion.

Bekijk het interview met neurochirurg Jochem Spoor over de voorlichting over behandelopties bij een open rug.

Wat maakt dit centrum bijzonder?

Wij hebben jarenlange ervaring in de behandeling van aanlegstoornissen van de wervelkolom en het ruggenmerg. Om patiënten de best mogelijke zorg te bieden, werken we nauw samen met andere afdelingen van het Erasmus MC Sophia. Het Erasmus MC Sophia beschikt namelijk over de grootste neonatologie afdeling van West-Europa en een van de beste Kinder-IC’s in Europa.

Behandeling open rug 
Het Erasmus MC is het enige ziekenhuis in Nederland dat een open rug al vóór de geboorte kan behandelen. Deze operatie voeren we tijdens de zwangerschap uit. Dit noemen we daarom een foetale operatie. Voor meer informatie over deze ingreep kunt u terecht op de pagina van het Centrum voor Foetale Therapie.

Van kind tot volwassene
Een aanlegstoornis gaat meestal niet over, daarom bieden wij levenslange zorg. Wij zorgen ervoor dat patiënten tijdens elke levensfase de juiste begeleiding krijgen. Onze zorgverleners staan elke dag klaar om te helpen en vragen te beantwoorden, bijvoorbeeld over naar school gaan, fysieke ongemakken, of een zwangerschapswens.

In ons centrum behandelen we verschillende aanlegstoornissen van de wervelkolom, waaronder:

• Spina bifida (open rug).
  Bij deze aandoening sluit de wervelkolom van de baby niet volledig tijdens de ontwikkeling. Dit leidt vaak tot neurologische en motorische problemen. Op de website van patiëntenvereniging SBH Nederland vindt u meer informatie.
• Meningomyelocele (MMC).
  Meningomyelocele is een vorm van spina bifida (open rug), waarbij een deel van het ruggenmerg buiten de wervelkolom uitsteekt.
• Spinale lipomen
  Spinale lipomen zijn een vorm van een aangeboren gesloten wervelkolom defect. Bij deze aandoening vermengt het ruggenmerg zich met vetweefsel. Dit tast de functie van het ruggenmerg aan. Spinale lipomen kunnen klachten veroorzaken zoals rugpijn, neurologische problemen en bewegingsstoornissen.
• Chiari type I t/m IV.
  Bij een Chiari malformatie is de aanleg van de kleine hersenen (en soms de hersenstam) verstoort, waardoor de hersenen uitpuilen in het wervelkanaal. Dit kan druk uitoefenen op het ruggenmerg en neurologische symptomen veroorzaken.
• Tethered spinal cord (gekluisterd ruggenmerg).
  Bij deze aandoening zit het ruggenmerg abnormaal vast, waardoor er spanning op staat. Dit kan leiden tot uitval (of pijn) van de benen, blaas en darmen. Lees ook het verhaal van Jason die geboren is met het tethered cord syndroom.
• Dermal sinus tracts.
  Dermal sinus tracts zijn openingen in de huid, die soms doorlopen tot het wervelkanaal. Door deze openingen kunnen vuil, bacteriën en andere schadelijke stoffen het lichaam binnendringen. Dit veroorzaakt infecties.
• Cystes.
  Cystes zijn gevulde holtes die overal in het lichaam groeien, ook in het wervelkanaal. Een voorbeeld van een cyste is een dermoïdcyste. Cystes in het wervelkanaal geven problemen als ze druk uitoefenen op het ruggenmerg.
• Syringomyelie (syrinx).
  Een syrinx is een vochtophoping in het ruggenmerg. Dit leidt mogelijk tot pijn en uitval van ledematen.

Buiten het Erasmus MC werkt ons centrum nauw samen met:

Universitair Ziekenhuis, Leuven.

 In dit ziekenhuis hebben ze veel ervaring met open rugoperaties tijdens de zwangerschap. De artsen uit ons centrum werken samen met collega’s in Leuven om dit soort operaties verder te verbeteren.

John Hopkins ziekenhuis, Baltimore.

Dit Amerikaanse ziekenhuis werkt nauw samen met het Erasmus MC Centrum voor Foetale Therapie.

Great Ormond Street ziekenhuis, Londen.

 Met dit kinderziekenhuis zitten we in verschillende overleggen en werken we samen aan wetenschappelijk onderzoek.

In het Centrum voor Spinale Dysraphismen zetten we ons niet alleen in voor de zorg van vandaag, maar ook voor de zorg van de toekomst. We hopen de zorg van morgen beter te maken door wetenschappelijk onderzoek te doen.

Wij werken onder andere aan deze studies:

• Onderzoek naar de kwaliteit van leven bij patiënten met myelomeningocele. Journal of neurosurgery, 2022
• Onderzoek naar tethered spinal cord. Ons onderzoek laat zien dat een tethered spinal cord zich mogelijk vaker voorkomt bij kinderen met een open rug die vóór de geboorte worden geopereerd. PLoS One, 2023
• Onderzoek naar de behandeling van een open rug tijdens de zwangerschap. Een open rug kan in de baarmoeder worden geopereerd door een keizersnee te maken of met een kijkoperatie. Wij vergeleken deze twee operatietechnieken. Prenatal Diagnosis, 2021
•  Artsen oefenen een nieuwe operatietechniek waarbij de baarmoeder niet open wordt gemaakt. Het ontwikkelen van een trainingsmodel voor de operatie van een open rug tijdens de zwangerschap. Prenatal Diagnosis 2023

In de video 'Oefenoperatie op een siliconen baarmoeder' van Amazing Erasmus MC ziet u hoe dit werkt .