Behandeling van Cystic fibrosis bij kinderen

De behandeling van cystic fibrosis (taaislijmziekte) bij kinderen bestaat uit medicatie, aangepaste voeding en vitamines, en fysiotherapie. Kinderen met cystic fibrosis zullen hun leven lang medicijnen moeten slikken en op controle komen in het ziekenhuis.

Tijdens de controles onderzoeken verschillende artsen uw kind. De kinderlongarts is de hoofdbehandelaar van uw kind. De CF-verpleegkundig consulent is uw vaste aanspreekpunt voor al uw vragen. Daarnaast controleert de kinderarts maag-, darm- en leverziekten (MDL) bijvoorbeeld de groei van uw kind en of de vetvertering voldoende is en de kinderfysiotherapeut meet de conditie van uw kind.

Medicijnen

• Inhalatietherapie
  De meeste kinderen met cystic fibrosis hebben door ophopend slijm last van de longen, neus en voorhoofd- en bijholtes. Daarom beginnen kinderen met cystic fibrosis al jong met inhalatietherapie. Inhalatietherapie betekent dat kinderen medicijnen inademen met een speciaal apparaatje (een vernevelaar) die kleine deeltjes maakt van de medicijnen. Zo komen de medicijnen snel in de longen. Dit kunnen bijvoorbeeld medicijnen zijn die helpen bij het ophoesten van slijm, zoals hypertoon zout, of antibiotica tegen longontsteking. De CF-verpleegkundige laat u en uw kind zien hoe de vernevelaar werkt. Daarna komt uw kind ieder jaar op controle voor groot onderzoek. Tijdens dit onderzoek wordt uw kind onderzocht door verschillende zorgverleners en kunnen er verschillende onderzoeken plaatsvinden, zoals een orale glucosetolerantietest, MRI-scan en/of CT-scan. De CF-verpleegkundige controleert tijdens het grote onderzoek ook of alle medicijnen goed ingenomen worden en of de vernevelaar nog goed werkt.
• Zoutcorrigerende medicijnen
  Bij kinderen met cystic fibrosis gaat er wat mis met de balans van zout en water in de cellen van het lichaam, waardoor er abnormaal taai slijm wordt aangemaakt. Zoutcorrigerende medicijnen (CFRT-modulatoren) bestrijden niet de symptomen van cystic fibrosis, maar hebben direct invloed op het eiwit dat er voor zorgt dat het lichaam van kinderen met cystic fibrosis taai slijm maakt. Helaas kan niet iedereen met cystic fibrosis deze medicijnen gebruiken. Hele jonge kinderen, kinderen die een orgaantransplantatie hebben gehad en kinderen die een hele zeldzame vorm van taaislijmziekte hebben, kunnen nog geen CFRT-modulatoren gebruiken.
• Medicijnen tegen diabetes
  Door cystic fibrosis kunnen kinderen een cystic fibrosis gerelateerde diabetes (suikerziekte) krijgen. Dit noemen we ook wel CFRD. Wanneer uw kind 10 jaar is, starten we met het meten van de glucosewaardes (suikerwaardes) in het bloed. Soms is het nodig dat uw kind insuline moet gebruiken om de diabetes te behandelen. Kinderen met CFRD krijgen een verwijzing voor Diabeter.
• Antibiotica pillen of drank
  Kinderen met cystic fibrosis hebben vaker longinfecties dan kinderen zonder cystic fibrosis omdat er meer taai slijm in de longen aanwezig is waar de bacteriën in blijven zitten. Schade in de longen kan littekenweefsel worden en dat kan tot steeds meer en grotere infecties leiden. Kinderen met cystic fibrosis krijgen daarom eerder en langer antibiotica voorgeschreven door de kinderlongarts.
  
  Daarnaast nemen we bij iedere controle in het ziekenhuis een kweek af van het slijm in de longen. Bij het kweken van bacteriën kan dan de juiste antibiotica worden gegeven.
• Antibiotica via een infuus
  Kinderen met cystic fibrosis zijn gevoelig voor het krijgen van longontstekingen. Het kan gebeuren dat antibiotica (in pil of drinkbare vorm of via een vernevelaar) niet meer genoeg werkt om ontstekingen in de longen te behandelen. Dan is het nodig om de antibiotica direct naar het bloed te brengen. Dit doen we via een infuus. In de meeste gevallen komt uw kind daarvoor naar het ziekenhuis. Uw kind wordt dan tijdelijk opgenomen in ons ziekenhuis. Het is ook mogelijk dat u thuis zelf de medicatie via een infuus geeft. In dit geval krijgt u eerst een training, zodat u weer hoe u de medicatiepomp zelf kunt aansluiten op het infuus van uw kind. Als het nodig is schakelen we daarnaast ook thuiszorg voor u in.

Dieet

• Zoutsuppletie
  Kinderen met cystic fibrosis verliezen meer zout dan kinderen zonder cystic fibrosis. Dit kan tot wel vijf keer zoveel zijn. Bijvoorbeeld als ze zweten tijdens het sporten, maar ook als het buiten warm is. De symptomen van een zouttekort lijken op de symptomen van een zonnesteek. Ook baby’s verliezen meer zout. Dit kan heel snel gevolgen hebben voor de gezondheid van de baby. De baby kan suf worden en gaan braken. Baby’s met een zouttekort moeten soms zelfs opgenomen worden op de intensive care, waar ze zout krijgen toegediend via een infuus. Daarom is het belangrijk dat het zout in het lichaam zo snel mogelijk weer aangevuld wordt. Dit doen we met zout-ampullen, -capsules of -tabletten. Dit noemen we ook wel zout-suppletie. U krijgt van ons een brief waarin staat hoeveel zout u uw kind moet geven en wanneer u dat moet doen. De CF-verpleegkundige stuurt u in de lente ook een extra herinnering over zout-suppletie bij warm weer.
• Voeding en vitamines
  Kinderen met cystic fibrosis hebben vaak meer energie nodig dan kinderen zonder cystic fibrosis. Ziek zijn kost energie en het lichaam van kinderen met cystic fibrosis kan niet al het eten goed verteren. Ons lichaam kan bijvoorbeeld sommige vitamines uit ons eten en uit vitaminepillen alleen gebruiken als we genoeg vetten binnenkrijgen. Maar kinderen met cystic fibrosis kunnen vetten minder goed verteren. Daarom krijgen deze kinderen pancreasenzymen, die verteringssappen uit de alvleesklier vervangen om vetten en eiwitten beter te kunnen verteren. De alvleesklier van kinderen met cystic fibrosis kan dat niet, omdat de alvleesklier te veel beschadigd is door de cystic fibrosis. Daarnaast krijgen kinderen met cystic fibrosis extra vetoplosbare vitamines toegediend. De diëtist uit ons vaste CF-team bekijkt samen met u naar het eten van uw kind en welke aanpassingen uw kind helpen zich zo gezond mogelijk te voelen.

Fysiotherapie

Het is voor kinderen met cystic fibrosis belangrijk om voldoende te bewegen. Bewegen helpt bij het los maken van taai slijm, zodat het slijm makkelijker opgehoest kan worden. Kinderen met een goede lichamelijke conditie worden daarnaast minder snel ziek. De fysiotherapeut leert uw kind hoe het taaie slijm het beste opgehoest kan worden, zonder de luchtwegen extra te beschadigen. Daarnaast controleert de fysiotherapeut ieder jaar, vanaf dat uw kind 6 jaar oud is, hoe goed de conditie van uw kind is.

Leefregels

Kinderen met cystic fibrosis moeten zich houden aan een paar belangrijke leefregels. Deze hebben bijvoorbeeld te maken met hygiëne, maar ook met het verkleinen van het risico om ziek te worden. Kinderen met cystic fibrosis mogen daarom niet fysiek afspreken met ándere kinderen met cystic fibrosis. In het ziekenhuis krijgt u van de CF-verpleegkundige uitleg en advies hierover.

Cystic Fibrosis (kinderen)

Contact opnemen bij klachten

Neem contact op met de CF-verpleegkundige als uw kind hoest. Hoesten mag drie tot vijf dagen duren bij een virusinfectie. Neem contact met ons op als het hoesten langer aanhoudt, zodat wij kunnen bepalen of uw kind een antibioticakuur moet krijgen. Dit gaat altijd via het CF-team en nooit via de huisarts. 

Overdag tijdens kantooruren kunt u bellen met de CF-verpleegkundige via telefoonnummer (010) 703 66 72. Die zal de klachten bespreken en de juiste afspraak voor u maken met de juiste behandelaar. Buiten kantoortijden neemt u contact op met de spoedeisende hulp (SEH) van het Erasmus MC Sophia via telefoonnummer (010) 704 0 704. Die zal u met de dienstdoende kinderlongarts doorverbinden indien nodig. 

Voor alle andere klachten, zoals buikklachten, kunt u tijdens kantooruren ook contact opnemen met de CF-verpleegkundige. Die zal de juiste afspraak maken bij de juiste persoon van het CF-team, zoals de kinderarts MDL.

Noodgevallen en spoed

Vraag naar de dienstdoende kinderarts via de SEH van het Erasmus MC Sophia op telefoonnummer (010) 704 0 704.

Bij het Sophia Kinderziekenhuis worden kinderen met taaislijmziekte tot ongeveer hun 18e behandeld door een kinderarts. Daarna wordt de overstap gemaakt naar de volwassenzorg. Deze overgang kan voor veranderingen zorgen. Het Young Adult Programma (YAP) is er om jongeren te ondersteunen bij deze belangrijke stap. Lees hier meer over het YAP.