Systemische sclerose: over deze aandoening
Wat is Systemische sclerose (sclerodermie)?
Systemische sclerose wordt ook wel sclerodermie genoemd, dit betekent eigenlijk ‘verharde huid’. Het is zeldzame een auto-immuun aandoening waarbij er een ophoping is van bindweefsel en organen als het ware verlittekenen, ook wel fibroseren. Meerdere orgaansystemen kunnen zijn aangedaan, waaronder de bloedvaten en de huid.
Systemische sclerose is zeldzaam; het komt bij 1 op de 10.000 mensen voor. Drie keer vaker bij vrouwen dan mannen.
Soorten
Systemische sclerose kent twee varianten: gelimiteerde systemische sclerose en diffuse systemische sclerose.
Gelimiteerde systemische sclerose
Hierbij is vaak alleen de huid van de vingers aangedaan. Dit leidt tot minder goede doorbloeding en de vingers waardoor er wondjes kunnen ontstaan. Ook kunnen er inwendige organen aangedaan zijn.
Deze variant werd vroeger het CREST syndroom genoemd. CREST staat voor Calcinosis cutis, Raynaud, Esophageal dysmotility, Sclerosis & Teleangiectasis.
Diffuse systemische sclerose
Hierbij is een groter gedeelte van de huid verhard, in ieder geval van de hand tot voorbij de pols gewrichten. De huid op de buik, de borstkas, de bovenarmen en de schouders is ook vaak aangedaan. Ook bij deze variant kunnen inwendige organen zijn aangedaan. Diffuse systemische sclerose heeft een slechtere prognose dan gelimiteerde systemische sclerose.
Oorzaak
De feitelijke oorzaak van systemische sclerose is onbekend. We weten wel dat er drie processen betrokken zijn bij de uiteindelijke verlittekening van huid en bloedvaten.
- Het immuunsysteem maakt antistoffen tegen eigen lichaamscellen.
- Er ontstaat schade en verlittekening aan de binnenkant van de kleine bloedvaatjes.
- Bepaalde cellen in de huid (‘fibroblasten’) gaan meer collageen maken en veroorzaken zo verharding van de huid.
Symptomen en gevolgen
Bij systemische sclerose is de huid verdikt en strak. Vaak begint het met het fenomeen van Raynaud (verkleuring van de vingers bij kou).
Andere symptomen zijn:
- Vermoeidheid
- Gewrichts- en spierpijn
- Slikklachten
- Brandend maagzuur
- Diarree
- Rode, spinnenweb-achtige vlekjes in de huid (zgn. teleangiëctasieën)
Sommige mensen krijgen onderhuidse kalkafzettingen, dit voelt aan als een hard knobbeltje en wordt in medische termen calcinosis cutis genoemd.
Bij diffuse systemische sclerose komt het vaker voor dat de organen, zoals de longen, nieren en het hart betrokken zijn.
