Longfibrose

Longfibrose is een ernstige zeldzame longziekte waarbij littekenweefsel zich ophoopt in de longen. Dit zorgt ervoor dat de normale ademhaling moeilijker wordt en de zuurstofopname vermindert. Longfibrose kan progressief van aard zijn en kan dus erger worden. Bij longfibrose vormt er rondom de longblaasjes littekens (fibrose). De ruimte rondom de longblaasjes is het interstitium en daarom valt longfibrose binnen de interstitiële longziekten.

Er zijn verschillende factoren die kunnen bijdragen aan het ontwikkelen van longfibrose waaronder:

• Genetische factoren: sommige vormen van longfibrose kunnen erfelijk zijn. 
• Invloeden vanuit het milieu: bijvoorbeeld langdurige blootstelling aan schadelijke stoffen zoals asbest, siliciumdioxide en bepaalde gassen kunnen longfibrose veroorzaken.
• Medische behandelingen: bijwerkingen van bepaalde medicijnen of radiotherapie kunnen leiden tot de ontwikkeling van fibrose in de longen.
• Auto-immuunziekte: aandoeningen zoals reumatoïde artritis en systemische sclerose kunnen ook longfibrose veroorzaken.

De symptomen van longfibrose kunnen variëren, maar veel voorkomende symptomen zijn kortademigheid en een droge hoest. Kortademigheid is vooral bij fysieke inspanning een probleem. De droge hoest is vaak chronisch en moeilijk te behandelen. De gevolgen zijn hierdoor dat de patiënt veelal vermoeid is en dat er een onverklaarbare afname in het lichaamsgewicht is. Andere symptomen van longfibrose zijn pijn en stijfheid in de borst. Dit kan variëren in intensiteit. 
Hoe meer fibrose er ontstaat hoe stugger de longen worden. Hierdoor kan er op de lange termijn minder makkelijk zuurstof over de longblaasjes gaan. Dit leidt dan tot de kortademigheid en minder zuurstof en longcapaciteit. Doordat er onherstelbare schade heeft plaatsgevonden kan dit niet meer hersteld worden. De symptomen van longfibrose kunnen zorgen voor ernstige schade. De longziekte is wel te behandelen met medicatie, maar niet te genezen. 

Levensverwachting longfibrose 

Leven met longfibrose vereist goede medische zorg en aanpassingen in de levensstijl. Stoppen met roken, vermijden van blootstelling aan schadelijke stoffen en het uitoefen van ademhalingsoefeningen zijn hierin belangrijk.

De levensverwachting van patiënten met longfibrose kan sterk variëren, afhankelijk van de verschillende factoren zoals de onderliggende oorzaak van de fibrose, de algemene gezondheid, de snelheid waarmee de ziekte vordert en hoe vroeg de ziekte gediagnosticeerd en behandeld wordt.

De levensverwachting bij longfibrose verschilt per patiënt.

Als er een verdenking is van longfibrose dan zullen er extra onderzoeken plaatsvinden. Veel voorkomende onderzoeken zijn:

• Longfunctieonderzoek
• Bloedonderzoek, onder andere om te onderzoeken of er een reumatische aandoening in het spel is
• CT scan van de longen
• Op indicatie een bronchoscopie
• Een VATS of scopie met het nemen van cryobiopten om weefsel te verkrijgen

De behandeling van longfibrose is gericht op het vertragen van de progressie van de ziekte, het verlichten van de symptomen en het verbeteren van de levenskwaliteit. De belangrijkste behandelmethoden zijn:

• Medicijnen, die de progressie kunnen vertragen en de ontwikkeling van littekenweefsel in de longen kunnen verminderen. Deze medicijnen worden fibroseremmers genoemd.
• Zuurstoftherapie, dit kan er voor zorgen dat het zuurstofniveau in het bloed verhoogd wordt.
• Revalidatie, zoals oefeningen en ademhalingstechnieken om de longfunctie en conditie te verbeteren.
• Longtransplantatie, dit als laatste redmiddel als alle andere behandelingen niet effectief zijn.
• Leefstijlverandering, zoals stoppen met roken en regelmatige lichaamsbeweging.

• Longartsen
• Verpleegkundigen en verpleegkundig specialisten
• Revalidatieartsen
• Andere specialisten zoals bijvoorbeeld de immunoloog, reumatoloog, cardioloog of neuroloog