Lepra

Lepra is een infectieziekte die wordt veroorzaakt door een bacterie, Mycobacterium leprae. Deze bacterie is in 1873 ontdekt door dr. Amauer Hansen, vandaar dat lepra ook wel de ziekte van Hansen wordt genoemd.
De bacterie nestelt zich bij voorkeur in de huid en de zenuwen die vlak onder de huid liggen. Bij een uitgebreide infectie kunnen ook organen en bot aangedaan zijn. Mycobacterium leprae is een 'trage' bacterie: ze vermenigvuldigt zich eens in de twee weken, terwijl vele bacteriën dat elke 20 minuten doen, zoals darmbacteriën.
De leprabacterie kan zich jarenlang schuil houden in het lichaam. Hierdoor is de incubatietijd van lepra uitzonderlijk lang: tussen het moment van besmetting en de eerste klachten of klinische symptomen, ligt gemiddeld 3 tot 5 jaar, maar soms zelfs wel 20 jaar.
Lepra is een ziekte die een grote invloed op iemands leven kan hebben, niet alleen lichamelijk, maar ook psychisch en sociaal. Patiënten kunnen gehandicapt raken, en mensen in de omgeving van de patiënt zijn vaak (onterecht) bang om besmet te worden. 

Risico op besmetting 

Lepra is een besmettelijke ziekte. Echter, de kans op besmetting is bijzonder klein. De besmetting kan verlopen van mens tot mens door direct contact of door niezen en 'aanhoesten'. Het inademen van de bacterie is waarschijnlijk ook een besmettingsroute. Mensen die besmet worden hebben meestal jarenlang in een gebied gewoond waar lepra voorkomt. Een kort contact (zoals tijdens een vakantie) met iemand die lepra heeft, zal niet leiden tot besmetting. In de Verenigde Staten en Brazilië komt lepra ook voor bij gordeldieren en bij mensen die frequent contact hebben met besmette gordeldieren.

Aantallen

Wereldwijd krijgen jaarlijks ruim 200.000 personen de diagnose lepra. Nederland telt ongeveer 400 mensen die ooit in hun leven lepra hebben gehad. Een aantal daarvan ondervindt nog steeds de gevolgen van de ziekte. Jaarlijks komen er in ons land 5 à 6 nieuwe patiënten bij. In alle gevallen wordt de ziekte meegebracht van buiten Nederland, met name vanuit Zuidoost-Azië, Afrika en Latijns-Amerika. Wij noemen lepra dan ook een importziekte. In ons expertisecentrum zien wij per jaar gemiddeld 3 nieuwe leprapatiënten, en in totaal behandelen wij  jaarlijks ongeveer 30 leprapatiënten.

Lepromateuze- en  tuberculoïde lepra

We onderscheiden twee vormen van lepra: lepromateuze lepra en tuberculoïde lepra. Daar tussenin kennen we nog een aantal zogenoemde 'borderline' vormen van lepra.
Lepromateuze lepra ontstaat als het afweersysteem niet in staat is om de bacterie te doden, waardoor deze schade kan aanrichten aan weefsels en zenuwen. Tuberculoïde lepra ontstaat als het afweersysteem juist té actief reageert op de bacterie, en zodoende niet alleen de bacterie maar ook het eigen lichaam schade aandoet.

Symptomen
Welke klachten iemand met lepra krijgt, hangt af van de afweerreactie van het lichaam tegen de bacterie. Dit is genetisch bepaald. Daarom kunnen de klachten en uitingsvormen van lepra bij iedere patiënt anders zijn. Veel voorkomende verschijnselen zijn:

• (Bijna) witte, rode of roestbruine vlekken op de huid die gevoelloos kunnen zijn        
• Bulten en knobbels, vooral op het gezicht en de koudere plekken van het lichaam
• Pijn, gevoelloosheid en krachtverlies, vooral in handen en voeten; dit wordt veroorzaakt door ontstekingen in de zenuwen; de zenuwen kunnen verdikt en pijnlijk zijn
• Tintelingen in de handen en voeten en soms ook in de armen en benen
• Uiteindelijk kunnen ook verminkingen ontstaan aan handen, voeten en gezicht als gevolg van zenuwbeschadiging:  

  

Diagnose stellen

Lepra komt in Nederland zeer zelden voor, waardoor artsen de symptomen vaak niet direct herkennen. De klachten ontstaan bovendien soms pas jaren na de besmetting. Artsen en patiënten denken daarom niet direct aan lepra als oorzaak van de klachten. De diagnose wordt hierdoor regelmatig (te) laat gesteld. Het multidisciplinaire leprateam van het Erasmus MC beschikt over veel medische kennis en ervaring om de diagnose goed te kunnen stellen en snel een deskundige behandeling te kunnen starten. De verschillende betrokken specialismen bespreken de behandelmogelijkheden met elkaar op gezamenlijke spreekuren en binnen het reguliere lepraoverleg.

Diagnostisch onderzoek

• We kijken naar de huid, onderzoeken of er gevoel aanwezig is in de plekken op de huid (zie afbeelding) en we bevoelen de zenuwen
    
• We onderzoeken stukjes huidweefsel (biopten): 

1. Onder de microscoop bekijken we welke ontsteking aanwezig is, wat de weefselschade is en of er bacteriën zichtbaar zijn.
     
2. Door middel van DNA-onderzoek proberen we de bacterie in de huid aan te tonen, dit lukt bij 60-70 % van de patiënten.

• Immunodiagnostiek
  Naast klinische diagnose bepalen we tevens de aanwezigheid van antilichamen tegen de bacterie in het bloed. Dit geeft aan of de persoon geïnfecteerd is (geweest) met de bacterie. Hiermee kunnen we ook het effect van een behandeling met antibiotica vaststellen. Deze vorm van (immuno)diagnostiek voor lepra vindt in Nederland plaats in het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC) bij de afdeling Infectieziekten (nationaal referentiecentrum voor immunodiagnostiek van lepra).
    
• Met diverse testen onderzoeken we het functioneren van de zenuw
   
• Met gestandaardiseerd krachtonderzoek van armen, handen en/of benen beoordelen we of er sprake is van krachtsverlies als gevolg van zenuwbeschadiging
    
• We voeren gedetailleerd onderzoek uit naar het gevoel in de handen en voeten om te bepalen of er sprake is van beschadiging van de gevoelszenuwen

Behandeling en complicaties

Een vroege aanpak van lepra is wenselijk om ernstige, onherstelbare gevolgen van de ziekte te voorkomen.

Behandeling
De bacterie bestrijden we met een combinatie van antibiotica. Dit is een kuur van 6 maanden tot 1 of soms 2 jaar, afhankelijk van het type lepra. Wanneer de behandeling op tijd plaatsvindt, kan de patiënt in principe helemaal genezen. Echter, een bijkomend probleem dat kan optreden vóór, tijdens of na behandeling is het ontstaan van leprareacties (zie afbeelding). Dit zijn perioden van plotseling sterk verhoogde afweer (immuniteit) van een patiënt, gericht tegen de levende of de dode leprabacteriën die na de antibiotische behandeling achterblijven. Deze  leprareacties kunnen nog jaren na afloop van de behandeling optreden. Ze kunnen ontstekingsverschijnselen en daarmee gepaard gaande (blijvende) schade in de huid en zenuwen veroorzaken. Leprareacties behandelen we meestal met prednison en/of andere ontstekingsremmende medicijnen.

Mogelijke complicaties

Tijdens en na de behandeling is regelmatige controle nodig om complicaties te voorkomen of deze snel te kunnen behandelen. Complicaties van lepra kunnen ontstaan door de infectie met de bacterie, door de afweerreactie (immuniteit) van de patiënt en door de perioden van plotseling sterk verhoogde afweer tegen dode leprabacterie (de leprareacties).

De meest voorkomende complicaties ontstaan door ontstekingen in de zenuwen, waardoor de zenuwfunctie verstoord raakt. Hierbij kan de tastzin (het gevoel) van de huid verminderen of verdwijnen, waardoor pijn niet gevoeld wordt. Bijvoorbeeld bij aanraking van een hete pan, bij verbranding door heet water of bij het krijgen van een splinter. Zenuwen sturen ook spieren aan en als bijvoorbeeld de zenuwen die de handspieren aansturen worden aangetast, kan een patiënt de vingers niet meer strekken en vermindert de kracht in de hand.

Soms worden -naast de zenuwen- ook organen aangetast bij een leprareactie. De patiënt kan erg ziek zijn met koorts, vermoeidheid, gezwollen lymfeklieren, pijnlijke rode zwellingen op de huid, pijnlijke gezwollen gewrichten, en mogelijk ontstekingen in organen zoals de lever, milt, nieren, ogen en zaadbal.

Ondanks de behandeling kan de zenuw soms verdikt en pijnlijk blijven en is het nodig om de zenuw door middel van operatie meer ruimte te geven.

Drs. C.L.M. van Hees