Glomustumoren

Een glomustumor is een (meestal) goedaardig gezwel in het hoofd-hals-gebied (er is dus geen sprake van kanker). Het is een vaatrijk gezwel, dat ook hormonaal actief kan zijn. Het gezwel zit meestal tussen de twee grote slagaders in de hals, maar kan ook hoger voorkomen, soms zelfs tegen het schedeldak aan. Dit type tumor groeit langzaam, maar kan uiteindelijk de nabijgelegen zenuwen en bloedvaten in de verdrukking brengen. Vaak wordt eerst aangekeken of de tumoren groeien, voordat tot behandeling wordt overgegaan.

Paragangliomen aan de ledematen (meestal onder de nagels), zijn andere tumoren. Voor meer informatie hierover, klikt u hier.

Hoe vaak komt het voor?

Glomustumoren komen in een erfelijke en spontane vorm voor. In meer dan de helft van de gevallen zijn de glomustumoren erfelijk en adviseren wij patiënten vaak om genetisch onderzoek te laten verrichten. U krijgt dan een verwijzing naar de afdeling klinische genetica.

Paragangliomen in het hoofd-halsgebied kunnen op meerdere plekken voorkomen:

• Glomus caroticum: bij de splitsing van de halsslagader;
• Glomus vagale: rondom de nervus vagus (de tiende hersenzenuw), hoog in de hals;
• Glomus jugulotynpanicaum: in het middenoor tot en met de schedelbasis.

Glomustumoren kunnen zich ook in de buik- en borstholte ontwikkelen.

Glomustumoren komen bij meer dan de helft van de patiënten in de familie voor. Aangezien de tumoren niet altijd klachten geven, zal de erfelijkheid in de familie soms pas na onderzoek van diverse familieleden blijken. Indien er meerdere tumoren zijn, is het meer waarschijnlijk dat het ontstaan van de tumoren erfelijk bepaald is. Indien een ouder drager is, hebben de kinderen 50% kans om dit te erven.

Indien blijkt dat er een verhoogd erfelijkheidsrisico is, zal u een onderzoek door de KNO-arts of vaatchirurg alsmede een MRI-scan worden geadviseerd. Ziekteverschijnselen kunnen zo, door tijdig (operatief) ingrijpen, voorkomen of beperkt worden.

De tumoren geven meestal zwellingen en kunnen de volgende symptomen geven:

• Glomus caroticum: geeft zwellingen in (het midden van) de hals;
• Glomus vagale: verminderde beweeglijkheid stembanden met als gevolg heesheid; andere symptomen zijn slikproblemen en/of een verminderde beweeglijkheid van de tong;
• Glomus jugulotynpanicaum: de tumor kan pulserend oorsuizen, gehoorverlies en soms uitval van zenuwen in de keel veroorzaken.

Bijna altijd is beeldvormend onderzoek nodig om te kunnen bepalen waar zich een glomustumor bevindt, hoe groot deze is en (als eerder een scan is gemaakt) of deze is gegroeid. U krijgt dan een  MRI en/of CT-scan. Tegenwoordig wordt ook steeds vaker een PET-scan gemaakt. Eventueel wordt uw bloed door de endocrinoloog (internist) onderzocht om hormoonproductie te kunnen onderzoeken. De KNO-arts onderzoekt de functie van de zenuwen die de spieren en het gevoel in het hoofd en gezicht aansturen. Bij oor- of gehoorklachten krijgt u een gehoortest.

Patiënten met een glomus caroticum worden doorverwezen naar de vaatchirurg en patiënten met een glomus vagale of jugulotynpanicaum worden doorverwezen naar de de KNO-arts.

Meestal groeien paragangliomen langzaam. Er zijn verschillende behandelingen:

• Bestraling, zodat de tumorgroei tot stand wordt gebracht (radiotherapie);
• Afsluiting van de bloedvaten die naar de tumor toelopen via minimaal invasieve technieken; de tumorgrootte neemt hierdoor af, voordat er sprake is van een operatie; deze techniek wordt met name toegepast bij patiënten waarbij de tumor zo groot is dat opereren zonder deze techniek gevaarlijk zou zijn (samenwerking vaatchirurgie en interventie-radiologie);
• Behandeling met radio-actieve hormonale stoffen om de groei en grootte van de tumor te verkleinen (nucleaire geneeskunde);
• Verwijdering grote glomustumoren die in het schedeldak zijn ingegroeid; hoewel deze ingreep omvangrijk is, worden zoveel mogelijk hersenzenuwen gespaard om de uitkomst voor de patiënten zo goed mogelijk te laten zijn (KNO en neurochirurgie).

Meestal groeien paragangliomen langzaam. Er zijn verschillende behandelingen, die hierboven worden beschreven. Toch kan er ook voor een operatie worden gekozen:

• Verwijderen (excisie) glomus caroticum

Binnen het Erasmus MC is een team samengesteld dat de glomustumoren multi-disciplinair behandelt. Dit team bestaat uit specialisten van verschillende disciplines: vaatchirurgie, KNO, neurochirurgie, radiotherapie, nucleaire geneeskunde, endocrinologie, radiologie, interventie-radiologie, pathologie en klinische genetica.

Alle patiënten met een glomustumor worden door de vaatchirurg of de KNO-arts gezien en maandelijks in het behandelteam besproken. Patiënten met een glomus caroticum worden doorverwezen naar de vaatchirurg en patiënten met een glomus vagale of jugulotynpanicaum worden doorverwezen naar de KNO-arts. Wanneer de glomustumor hormonen produceert, komt u bij de endocrinoloog. Glomustumoren in de borst- of buikholte worden door de chirurg beoordeeld.

Aangezien glomustumoren in meer dan de helft van de gevallen erfelijk zijn, adviseren wij patiënten vaak om genetisch onderzoek te laten verrichten. U krijgt dan een verwijzing naar de afdeling klinische genetica.

• 

  Dr. R.M. (Mick) Metselaar

  KNO-arts

• 

  Prof. dr. J.M. (Joke) Hendriks

  Afdelingshoofd Chirurgie (Heelkunde), Vaatchirurg

• 

  Dr. S. (Sander) ten Raa

  Vaatchirurg