Aandoening

ANCA vasculitis

ANCA-geassocieerde ziektebeelden, waarbij antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA) aantoonbaar kunnen zijn, zijn: Granulomatose met Polyangiitis (GPA), Microscopische PolyAngiitis (MPA) en Eosinofiele Granulomatose met PolyAngiitis (EGPA).

Patiëntenvereniging Vasculitis

ANCA vasculitis: over deze aandoening

Wat is ANCA vasculitis?

De ziekte kan zich op verschillende wijzen presenteren. Er kunnen klachten zijn van :
vermoeidheid, koorts, algehele malaise en gewichtsverlies
Verder kunnen er klachten zijn van:

-het KNO-gebied: bijholteontstekling, strottenhoofdontsteking, middenoorontsteking (bij EGPA: neuspoliepen)
- longen: verspringende infiltraten (bij EGPA : astma op latere leeftijd)
-de nieren : glomerulonefritis
-de huid : vasculitis / purpura
-de ogen: conjunctivitis/ (epi)scleritis/ uveitis/ oogzenuw /netvlies /oogkas afwijkingen
-het zenuwstelsel: perifere en centrale zenuwstelsel afwijkingen
-het maag-darmstelsel: vasculitis/bloedingen
-het hart : myocarditis
-de gewrichten: pijn van de gewrichten en /of artritis

In Nederland, wordt de prevalentie van ANCA-geassocieerde vasculitis, dat wil zeggen hoe vaak de diagnose voorkomt in Nederlandse bevolking, geschat op 1-2 personen per 10 000 personen.

Soorten

Tot de ANCA-geassocieerde vasculitis worden gerekend: Granulomatose met Polyangiitis (GPA), Microscopische PolyAngiitis (MPA) en Eosinofiele Granulomatose met PolyAngiitis (EGPA).
Bij een groot aantal patienten worden ANCA-antistoffen aangetoond: GPA (~90% ANCA positief), MPA (90% ANCA positief) en EGPA (~50% ANCA positief). De ziektebeelden kunnen veel op elkaar lijken. Soms verschilt het type antistof: bij GPA en MPA worden meestal cANCA en anti-PR aangetoond en bij eGPA : pANCA en anti-MPO.
Alle drie kunnen zich uiten in verschillende organen, waarvan de meest bekende: keel-neus en oren, longen, nieren, huid, ogen, hersenen, zenuwen, spieren en gewrichten.

Oorzaak

Er is een ontsteking van de kleine bloedvaten, waarbij ANCA kunnen worden aangetoond. Dit betreft: GPA, MPA en EGPA.
De onderliggende oorzaak van het ontstaan van deze ziektenbeelden is niet volledig opgehelderd. ANCA –antistoffen spelen een rol, maar waarschijnlijk zijn er ook andere mechanismen van belang.
Daarnaast kan een ANCA worden aangetoond bij het gebruik van bepaalde medicatie , cocaine gebruik, andere systeemziekten of infecties.

Symptomen en gevolgen

Bij dit ziektebeeld kunnen vrijwel alle organen betrokken zijn.
Er is een ontsteking van de kleine bloedvaten in het betreffende orgaan , dat zich uit met zichtbare (huid)afwijkingen, pijn en/of functieverlies van het betreffende orgaan. Soms is een orgaan betrokken, soms zijn dat er meerdere tegelijk.
Indien dit onbehandeld blijft en vitale organen betrokken zijn, is er een grote kans op complicaties. Accurate diagnostiek en tijdig starten van de behandeling is derhalve van essentieel behandeling.

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

Naast een gesprek met een arts, gevolgd door een lichamelijk onderzoek, zullen er een bloed-onderzoek, meestal een beeldvormend onderzoek en soms een biopsie worden verricht. Voor het behandelen van de ziekte, zijn verschillende medicijnen beschikbaar

Met wie heeft u te maken?

Een patiënt wordt meestal verwezen naar een internist zoals een (internist-)immunoloog of een (internist-)nefroloog, een reumatoloog, een KNO-arts, een longarts, een dermatoloog of neuroloog. Soms wordt de diagnose gesteld en behandeld door een andere specialist met kennis van dit ziektebeeld.
Een patiënt met een ANCA-geassocieerde vasculitis wordt vaak door meerdere specialsiten behandeld, afhankelijk van het orgaan dat betrokken is bij de ziekte.