Wekedelensarcomen

Wat is deze aandoening?

Wekedelensarcomen zijn kwaadaardige tumoren die ontstaan in de steunweefsels van uw lichaam, bijvoorbeeld in de botten, spieren of bindweefsels. Het zijn zeldzame tumoren, die slechts 1% van alle kankersoorten innemen. Hoe ze ontstaan, is onbekend. Er is voor zover bekend geen erfelijke belasting.

Wekedelensarcomen zijn meestal erg agressieve tumoren. Er zijn tientallen subtypes; dat maakt elk type nog zeldzamer. De behandeling die wij adviseren hangt af van veel factoren. Het subtype dat u heeft en de verspreiding van de kanker door het lichaam spelen hierin mee. Maar ook uw lichamelijke conditie en persoonlijke wensen spelen een rol.

De behandeling kan bestaan uit chirurgie, bestraling en/of chemotherapie. Wij kunnen ook adviseren geen actieve behandeling te volgen en af te wachten hoe de ziekte zich ontwikkelt. Omdat deze tumoren zo zeldzaam zijn, adviseert de landelijke richtlijn wekedelentumoren om de behandeling uit te voeren in centra met ruime ervaring zoals het Erasmus MC Kanker Instituut.

Hoe vaak komt het voor?

Wekedelensarcomen zijn zeldzaam en komen ongeveer 650 - 750 keer per jaar voor in Nederland en vormen ongeveer 1% van alle kanker types bij volwassenen. Wekedelensarcomen kunnen overal in het lichaam voorkomen. De meest voorkomende plekken zijn de buikholte, de romp en de ledematen. 

Omdat er meer dan 50 verschillende subtypes zijn, maakt dit de diagnose en de behandeling van zo’n zeldzame tumor lastig. Meestal wordt de ziekte vroeg ontdekt, maar het kan ook voorkomen dat de ziekte al uitgezaaid is naar andere plekken in het lichaam wanneer we de diagnose stellen.

Er zijn meer dan 50 verschillende soorten wekedelensarcomen. De meest voorkomende subtypes van het wekedelensarcoom zijn:

• Gastro-intestinale stroma tumor (GIST)
• Leiomyosarcoom
• Liposarcoom 
• Fibrosarcoom

Daarnaast zijn er nog vele zeldzamere subtypes, zoals bijvoorbeeld:

• Maligne perifere zenuwschede tumor
• Synoviosarcoom
• Kaposi sarcoom 
• Angiosarcoom
• Desmoïd-type fibromatose

De behandeling en prognose hangt af van het subtype en het ziektestadium.

Naast bovenstaande soorten die kwaadaardig zijn en kunnen uitzaaien, zijn er ook wekedelentumoren die niet kwaadaardig zijn en niet kunnen uitzaaien, maar door hun groei en daardoor verdringing van gezonde organen wel grote problemen kunnen geven. Een voorbeeld hiervan is agressieve fibromatose ook wel desmoïden genoemd. Ook deze tumoren zijn relatief zeldzaam en ook hiervoor geldt dat de behandeling het beste uitgevoerd kan worden door experts die veel patienten met dit soort tumoren hebben behandeld, zoals in het Erasmus MC Kanker Instituut.

Voor de meeste sarcomen is geen duidelijke oorzaak te vinden. In enkele zeldzame gevallen is er wel een oorzaak aan te wijzen zoals het Li-Fraumeni syndroom, bestraling in het verleden bij een angiosarcoom, het humaan herpes virus 8 of HIV-virus bij Kaposi sarcoom en de erfelijke aandoening familiaire adenomateuze polyposis (FAP) bij desmoïd-type fibromatose.

Wekedelentumoren kunnen in het hele lichaam voorkomen en daarom kunnen de klachten per tumor en plek verschillen. 

Veel voorkomende klachten zijn: 

• een langzaam groeiende, vaak pijnloze zwelling. 
• klachten aan het maagdarmkanaal als de tumor in de buikholte zit.

Als er uitzaaiingen zijn ontstaan, kunnen deze uitzaaiingen ook klachten geven die afhankelijk zijn van de plaatsen waar deze uitzaaiingen zich bevinden. Voorbeelden van symptomen die veroorzaakt kunnen worden door uitzaaiingen zijn bijvoorbeeld pijn, hoesten of kortademigheid.

Indien u wordt doorverwezen door uw huisarts of specialist en er is bij u een verdenking op een sarcoom, wordt u eerst besproken in een multidisciplinair team. Afhankelijk van uw situatie en het behandelplan wordt u doorverwezen naar de polikliniek chirurgische oncologie, polikliniek oncologie of de polikliniek radiotherapie. Bij deze poliklinieken wordt altijd eerst het ziektebeeld en het behandelplan met u besproken voordat er gestart wordt met een behandeling.

Het is ook mogeiljk dat het advies is om aanvullende diagnostiek, als bijvoorbeeld beeldvorming, te ondergaan. Voor beeldvorming hangt het van de tumor en locatie hiervan af welk onderzoek we kunnen doen.

Dit kan zijn:

• een MRI-scan
• een CT-scan of
• een echo-geleid biopt (voor meer informatie verwijs ik u naar de patiëntenfolder 'Punctie of biopsie via echografie'. Deze vindt u onder aan deze pagina.

Mogelijke behandelplannen die uit het MDO (multidisciplinair overleg) komen, zijn:

• U start met een therapie: in dit geval verwijzen wij u door naar de internist-oncoloog.
• U wordt geopereerd: wij verwijzen u door naar de chirurg. Indien u geopereerd dient te worden, wordt u altijd eerst gezien door de anesthesioloog op het
  pre-operatieve spreekuur.
• U krijgt bestraling: wij verwijzen u door naar de radiotherapeut. 
• U wacht het natuurlijke beloop van de tumor af. In overleg met u wordt besproken door wie u verder wordt geholpen.

Tijdens de behandeling kunt u te maken krijgen met:

• Een chirurg.
• Een internist-oncoloog.
• Een radioloog.
• Een patholoog.
• Een radiotherapeut.